神经退行性疾病|ELISA指标

神经退行性疾病(Neurodegenerativedisease)是一类由神经细胞的退行性损害导致神经系统功能逐渐丧失的疾病。

神经退行性疾病是一大脑和脊髓的细胞神经元丧失的疾病状态。大脑和脊髓由神经元组成，神经元有不同的功能，如控制运动，处理感觉信息，并作出决策。大脑和脊髓的细胞一般是不会再生的，所以过度的损害可能是毁灭性的，不可逆转的。神经退行性疾病是由神经元或其髓鞘的丧失所致，随着时间的推移而恶化，以导致功能障碍。神经退行性疾按表型分为两组：一类影响运动，如小脑性共济失调;一类影响记忆以及相关的痴呆症。

神经退行性疾病包括阿尔茨海默病、帕金森病、亨廷顿症、渐冻症等。该病尚无根治方法，现有疗法主要是减轻症状和延缓疾病进程。

神经退行性疾病的典型指标与各种病理性蛋白质异常积聚、神经元损伤等相关，具体包括：

1.淀粉样蛋白(Amyloid-beta, Aβ)：Aβ斑块是阿尔茨海默病(AD)病理特征之一，Aβ42是特别与Aβ斑块形成相关的亚型。

2.Tau蛋白：Tau蛋白异常磷酸化后形成神经纤维缠结，是AD的另一个关键病理标志。同时，Tau蛋白异常积聚形成的神经纤维缠结与帕金森病的病理过程有关，尤其在进行性核上行麻痹(PSP)和皮质基底节变性(CBD)中更为显著。

3.α-突触核蛋白(α-Synuclein, α-Syn)：是帕金森病的主要病理标志物之一，主要积聚于路易小体和路易突起中。

4.神经丝蛋白L(Neurofilament light chain, NFL或NEFL)：神经元轴突中的主要成分，其水平升高可反映神经元损伤和死亡。ALS患者脑脊液中的NF-L浓度是健康组的10倍，且NF-L浓度在脑脊液和血清、血浆中均显著升高。此外，NfL是位于神经元上的主要结构蛋白，其水平在轴突破坏时增加，MS各期患者的NfL水平升高，并被认为是一种有效的MS生物标志物。

5.亨廷顿蛋白(Huntingtin, HTT)及其突变形式(mHTT)：亨廷顿蛋白在正常和病理条件下均可在脑脊液(CSF)中被检测到。在病理条件下，mHTT可以在CSF中被定量检测。

6.胶质纤维酸性蛋白(GFAP)：星形胶质细胞中的主要成分，其水平升高常常与中枢神经系统的损伤和炎症反应相关。还有Tau(pT231)、Tau(总量)、Aβ38(6E10)、Aβ40(6E10)、Aβ42(6E10)、Tau(pT181)等指标。通过以上指标的变化，可以获得有关神经元损伤、蛋白异常积聚、神经炎症和损伤等方面的信息，有助于疾病的早期诊断和治疗策略的制定。